간질성 폐질환이란? 증상부터 원인, 종류, 치료까지 한눈에 정리

"숨쉬기가 점점 힘들어지는 이유, 혹시 간질성 폐질환일까요?"
서서히 숨이 차고, 마른기침이 계속된다면 간질성 폐질환(Interstitial Lung Disease, ILD)을 의심해볼 수 있습니다.
간질성 폐질환은 다양한 원인과 형태를 가진 복합적인 폐 질환군으로, 정확한 이해와 조기 진단이 무엇보다 중요합니다.

 

✅ 간질성 폐질환이란?

간질(interstitium)이란 폐포(허파꽈리)의 벽을 구성하는 조직으로, 산소와 이산화탄소가 교환되는 중요한 부위입니다.
간질성 폐질환은 이 간질 부위에 염증, 섬유화(흉터 조직화), 콜라겐 침착 등이 일어나 폐의 유연성이 감소하고, 호흡이 어려워지는 질환을 말합니다.

📌 간질성 폐질환은 150가지 이상의 다양한 폐질환을 포함하는 포괄적 개념입니다.

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🧭 간질성 폐질환의 주요 분류

분류대표 질환 예시

1. 원인 있는 경우	자가면역질환(루푸스, 류마티스), 진폐증, 약물, 방사선 노출 등
2. 원인 불명 (특발성)

 

• 특발성 폐섬유증(IPF)
• 비특이성 간질성 폐렴(NSIP)
• 특발성 기질화 폐렴(COP)
• 급성 간질성 폐렴(AIP)
• 호흡세기관지염-간질성 폐렴(RBILD) 등 |
  | 3. 육아종성 질환 | 유육종증(sarcoidosis) |
  | 4. 기타 희귀 질환 | 림프관평활근종증(LAM), 랑게르한스 세포 조직구증(PLCH), 호산구성 폐렴 등 |

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🔍 대표적인 간질성 폐질환 간단 소개

질환명특징 및 예후

IPF (특발성 폐섬유증)	가장 흔하고 예후가 나쁜 형태. 섬유화 진행이 빠름. 항섬유화 약제 사용 중
NSIP	비교적 예후가 좋은 비특이성 형태, 스테로이드 치료 반응 양호
COP (기질화 폐렴)	폐렴처럼 보이지만 염증성 변화, 스테로이드 반응 좋음
AIP (급성 간질성 폐렴)	갑자기 진행, 호흡부전 동반, 예후 불량
RBILD	흡연과 관련, 금연 시 호전 가능
LAM (림프관평활근종증)	젊은 여성에게 흔함, 치료제(sirolimus)로 예후 개선

 

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⚠️ 주요 증상 – 천천히 진행되지만 놓치기 쉽다

간질성 폐질환은 대부분 서서히 진행되며, 아래와 같은 증상이 나타날 수 있습니다:

• 호흡곤란 (숨 가쁨): 특히 운동할 때 악화됨
• 마른기침: 특별한 가래 없이 계속되는 기침
• 흉통: 드물게 발생하며, 교원성 질환이나 약물 관련일 때 동반 가능
• 천명음(쌕쌕거림): 만성 호산구성 폐렴 등에서 나타날 수 있음
• 급격한 악화: 급성 간질성 폐렴, 급성 호산구성 폐렴 등

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🧪 진단 방법 – 정확한 진단이 치료의 핵심

간질성 폐질환은 다양한 질환을 포함하므로 진단 과정이 매우 중요합니다.

1. 병력 청취 및 신체검사

• 자가면역질환, 직업력, 약물복용 이력 확인

2. 영상검사

• 흉부 CT(고해상도 HRCT): 가장 중요한 검사
  → 간 섬유화, 폐포 손상 양상 파악 가능

3. 폐기능 검사

• 폐활량 감소, 확산능 감소 등 확인

4. 혈액검사

• 자가면역 항체, 염증 수치, 알레르기 반응 등 확인

5. 필요 시 조직검사 (폐 생검)

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💊 치료 방법 – 질환에 따라 다르게 접근

질환치료 방법

NSIP, COP, AEP	스테로이드에 반응 좋아 치료 효과 우수
IPF, AIP	스테로이드 효과 미미 → 항섬유화제 사용 (예: 피르페니돈, 닌테다닙)
RBILD	금연만으로도 호전 가능
과민성 폐렴	원인물질 회피가 가장 중요
LAM	sirolimus(라파뮨) 치료 가능

 

🎯 중요한 점은, 모든 간질성 폐질환이 스테로이드에 반응하지는 않는다는 것!
정확한 진단 후 질환별 맞춤 치료가 필요합니다.

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⏱ 예후는 질환에 따라 매우 다양

질환명5년 생존율/예후

IPF	5년 생존율 약 40%, 예후 불량
NSIP, COP	치료 반응 양호, 예후 좋음
AIP	급성 진행, 예후 불량
LAM	치료제 등장 후 생존기간 크게 개선 (29년 이상 보고됨)

 

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🛡 예방법 & 생활 관리

생활관리설명

금연	흡연 관련 질환(RBILD 등)은 금연만으로 호전 가능
유해 물질 노출 차단	농약, 곰팡이, 새집증후군 유발물질 등 회피
자극성 기침 유발 환경 개선	공기청정기 사용 등
감기 및 감염 예방	폐렴구균 백신, 독감 예방 접종 권장
정기 검진	폐기능 및 영상검사 추적 관찰

 

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✅ 결론 – 조기 진단과 질환 맞춤 치료가 가장 중요합니다

간질성 폐질환은 단일 질환이 아니라 수많은 폐 질환들의 모음입니다.
치료 방법과 예후가 다 다르기 때문에, 정확한 진단이 생명과 직결되는 첫 걸음입니다.

숨쉬기가 예전보다 힘들어졌다면, 단순한 노화나 체력 저하로 넘기지 마시고 전문의 진료를 꼭 받아보세요.